肺高血圧症の診断

2021 7/21

肺動脈性肺高血圧症(PAH)の診断基準

施設ごとに違いはありますが、肺高血圧症が疑われる方には以下のような手順で検査を行います。肺高血圧症の原因には様々なものがあるので、確定診断にまで結びつけるためには様々な検査を行うことが必要になります。

以下の基準に当てはまる方は、通常よりも肺高血圧になるリスクが高いため、定期的にスクリーニング検査を行うメリットがあると考えられています。

McGoon M, et al： Chest 126： 14S-34S, 2004を参考に作成

肺高血圧症の専門外来では、診断や症状の重さを判定するために以下のような事項に関しての問診が行われることが多いです。

所見	問診内容例
家族内発症の有無	家族や近い親戚に膠原病やPAHと診断された方はいますか？
類似疾患の有無	高血圧や心臓病、喘息と診断されたことはありますか？
運動・労作時の息切れ	登り坂や階段を途中で休むことなく昇ることができますか？
呼吸困難	日常のちょっとした作業や動作の直後に息苦しくなりますか？
易疲労感	特別な理由が思い当たらないのに普段から体がだるく疲れやすいと感じますか？
胸痛	歩いたり階段を昇ったりしたときに胸が痛くなり、少し休息することで痛みがおさまることがありますか？
めまい・立ちくらみ・失神	急に立ち上がったり、急いで歩いたり走ったりすると胸が苦しくなったり、しゃがみ込んだりしたことがありますか？
下肢・下腿の浮腫	足にむくみがみられますか？
顔面浮腫	以前より顔が大きくなったなど、容貌が変わったと感じますか？
咳嗽	ちょっとした動作がきっかけとなって咳が出ることがありますか？

肺高血圧の患者さんは症状の重さによって４つの段階に分類されます。症状の重さも治療法を検討していく上では重要になります。

Ⅰ度	身体活動に制限のない肺高血圧症患者普通の身体活動では呼吸困難や疲労、胸痛や失神など生じない。
Ⅱ度	身体活動に軽度の制限のある肺高血圧症患者安静時には自覚症状がない。普通の身体活動で呼吸困難や疲労、胸痛や失神などが起こる。
Ⅲ度	身体活動に著しい制限のある肺高血圧症患者安静時には自覚症状がない。普通以下の軽度の身体活動では呼吸困難や疲労、胸痛や失神などが起こる。
Ⅳ度	どんな身体活動もすべて苦痛となる肺高血圧症患者これらの患者は右心不全の症状を表している。安静時にも呼吸困難および/または疲労がみられる。どんな身体活動でも自覚症状の増悪がある。

検査項目		主な所見
心電図		右室肥大、右軸偏位、右房肥大などが認められる。ただし感度･特異度ともにさほど高くなく、重症例でも異常がみられない場合もある。
胸部X線		左右肺動脈本幹部の拡大、左第2、4弓突出、末梢肺血管陰影の減弱などがみられる。ただし無症状のPAHではX線所見も正常であることが多い。他の肺病変の確認に有用。
心エコー･ドプラ法		三尖弁逆流速度による推定右室収縮期圧40～50mmHg以上が肺高血圧症の目安とされている。非侵襲的に肺動脈圧を測定できるが、肥満など患者の状態により検査結果が左右されるため、確定診断は右心カテーテル検査で行うことが望ましい。

検査項目		主な所見
右心カテーテル		肺動脈圧をもっとも高い精度で測定できる。他疾患との鑑別にも有用であり肺動脈性肺高血圧症の診断には必須の検査である。
CT		非侵襲的に、肺高血圧症に伴う心臓や肺血管の形態変化を検出するのに有効である。また肺実質の形態変化も観察できるため、基礎疾患や原因疾患、他疾患の検出にも有用である。
MRI		CT同様非侵襲下で、さらに被曝もなく、肺動脈血流パターンや血流量・速度の評価、心機能の評価ができる。
シンチグラム		放射線同位元素で標識したトレーサーを用いる検査法。肺血流シンチグラムでは肺動脈の血流分布が画像化され、肺血栓症との鑑別が可能となる。

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